Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL)

CTCL

to grupa chorób o róznorodnym obrazie klinicznymi przebeigu, trudnych do zdiagnozowania. W przeciwieństwie do innych chłoniaków - CTCL nie rozwijają się pierwotnie w węzłach chłonnych, tylko w skórze. Na dodatek ich objawy są często mylone z innymi powszechnie występującymi chorobami skóry takimi jak łuszczyca czy wyprysk, co znacznie utrudnia postawienie właściwej diagnozy. Podstawą rozpoznania jest obraz kliniczny (objawy występujące u pacjenta), a także badanie histopatologiczne skóry. Badaniem tym (poprzez biopsję) może zostać także sprawdzony węzeł chłonny albo fragment innego zajętego chorobowego narządu (rzadziej wykonywane).

Częstość występowania CTCL to ok. 0,4-1:100 000. Chłoniak skórny jest wywoływany niekontrolowanym rozrostem komórek limfocytów T w skórze, ale nie jest pewne, z jakiego powodu się rozwija. Większość chłoniaków wywodzących się ze skóry wykazuje powolny przebieg – wieloletni, czasem trwający kilka dekad.

Wyróżnia się kilka podtypów CTCL, wśród nich m.in. najczęściej występują ziarniniak grzybiasty (MF) – stanowiący ponad 60% wszystkich CTCL oraz rozrosty limfoproliferacyjne T komórkowe CD30+.

Rokowanie w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego jest zależne od jego typu oraz stadium, w którym został zdiagnozowany. Terapia w stadiach wczesnych opiera się na działaniu ukierunkowanym na skórę (Skin directed therapy SDT) tj. miejscowo aplikowane glikokortykosteroidy, retinoidy, mechloretamina, fototerapia, ewentualnie radioterapia. W przypadku braku poprawy i w stadiach późniejszych wdrażane jest leczenie systemowe (interferon, metotreksat, beksaroten, brentuximab vedotin), terapie eksperymentalne, przeszczepienie komórek macierzystych. Chemioterapia wielolekowa jest stosowana w ostateczności.