Choroba Castlemana: Wielki naśladowca

Choroba Castlemana to rzadka choroba, w której układ odpornościowy zaczyna działać nieprawidłowo. Powoduje, że „stacje filtrujące” w organizmie – czyli węzły chłonne – nadmiernie się powiększają i przepracowują. Te przerośnięte węzły wydzielają zbyt dużo „sygnałów alarmowych” (białek, takich jak interleukina-6, IL-6). Skutkiem tego jest stan nadmiernego stanu zapalnego w całym organizmie.

Chociaż powiększone węzły chłonne zwykle nie są nowotworowe, wywołany przez nie uogólniony stan zapalny może być bardzo poważny.

Dwa typy choroby Castlemana

Choroba występuje w dwóch głównych postaciach, które wymagają zupełnie innego leczenia:

1. Jednoogniskowa choroba Castlemana (UCD)

• Na czym polega: problem ogranicza się do jednego powiększonego węzła chłonnego lub grupy węzłów w jednym obszarze ciała.
• Objawy: często pacjent czuje się dobrze i zauważa jedynie guzek lub dolegliwości wynikające z ucisku powiększonego węzła, np. kaszel.
• Leczenie: zwykle wystarczające jest chirurgiczne usunięcie chorego węzła – to prowadzi do wyleczenia.

2. Wieloogniskowa choroba Castlemana (MCD)

• Na czym polega: to poważniejsza, uogólniona postać choroby. Obejmuje wiele węzłów chłonnych w różnych częściach ciała i powoduje ciężkie, ogólnoustrojowe objawy „grypopodobne”.
• Przyczyny: wyróżnia się dwa rodzaje – MCD związane z wirusem HHV-8 (często u osób z HIV) oraz idiopatyczną postać MCD (iMCD), w której przyczyna jest nieznana.
• Leczenie: operacja nie pomaga. Konieczne jest stosowanie leków ukierunkowanych na nadaktywny układ odpornościowy, np. blokujących szkodliwe działanie IL-6.

Jak lekarze rozpoznają chorobę Castlemana?

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne są badania różnicujące:

1. Biopsja (najważniejsze badanie): chirurg usuwa cały powiększony węzeł chłonny, a patolog analizuje tkankę pod mikroskopem w poszukiwaniu charakterystycznych zmian.
2. Badania krwi: oceniają stan zapalny, niedokrwistość oraz obecność wirusa HHV-8 lub HIV.
3. Badania obrazowe (CT, PET): pozwalają określić lokalizację i liczbę powiększonych węzłów chłonnych.

Szybka i prawidłowa diagnoza, szczególnie w przypadku MCD, jest kluczowa – pozwala zapobiec poważnym uszkodzeniom narządów.

Dlaczego diagnoza jest trudna?

Lekarze nazywają chorobę Castlemana „wielkim naśladowcą”, ponieważ jej objawy przypominają wiele innych, częstszych, a nawet groźnych chorób, takich jak: grypa, choroby autoimmunologiczne (np. toczeń), chłoniaki (nowotwory układu chłonnego).

Nie istnieje prosty test krwi umożliwiający szybkie rozpoznanie, dlatego proces diagnostyczny może trwać miesiące, a nawet lata – nazywa się to „odyseją diagnostyczną”.

Jeśli masz takie objawy, porozmawiaj ze swoim lekarzem, czy choroba Castelmana jest możliwa:

• Objawy ogólnoustrojowe: nawracająca gorączka, obfite poty nocne, skrajne zmęczenie.
• Powiększone węzły chłonne: w wielu miejscach (szyja, pachy, pachwiny), które nie znikają.
• Inne objawy: nieoczekiwana utrata masy ciała, obrzęki lub gromadzenie się płynów (np. w nogach lub jamie brzusznej).

Gdzie szukać sprawdzonych informacji?

Treści w tym artykule mają charakter edukacyjny i informacyjny. Nie zastępują one profesjonalnej porady medycznej, diagnozy ani leczenia.

Ze względu na poważny charakter choroby Castlemana i podobieństwo jej objawów do innych schorzeń nigdy nie należy odkładać konsultacji lekarskiej. Jeśli podejrzewasz tę chorobę u siebie lub bliskiej osoby – konieczna jest pilna wizyta u specjalisty.

Jeśli chcesz uzyskać diagnozę, najlepiej skontaktować się z lekarzami i grupami pacjentów zajmującymi się chorobami rzadkimi.

• Castleman Disease Collaborative Network (CDCN): globalna organizacja kierowana przez pacjentów, skupiająca się na badaniach i łączeniu pacjentów ze specjalistami.
• Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Chorób (NORD): Zasoby informacji na temat wszystkich rzadkich chorób.

Źródła:

1. Fajgenbaum, D. C., & Shanti, R. (2020). Overview of Castleman disease.
   Blood, American Society of Hematology 135
   (16), 1353-1360.
2. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN).
3. Mayo Clinic. (2023). Castleman disease: Symptoms and causes.
4. Van Rhee, F. G., et al. (2020). International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease.
   Blood Advances, 4
   (22), 5753-5764.