EGPA vs GPA: Co powinni wiedzieć pacjenci o tych chorobach autoimmunologicznych

Jeśli zmagasz się z uporczywymi objawami takimi jak astma, przewlekłe problemy z zatokami, nieuzasadnione zmęczenie lub ból nerwów — a standardowe leczenie nie przynosi rezultatów — być może masz do czynienia z czymś więcej niż tylko zwykłą chorobą.

Dwie rzadkie, ale istotne choroby autoimmunologiczne, na które warto zwrócić uwagę, toEozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA) i Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA). . Choć ich nazwy brzmią podobnie, są to różne typy zapalenia naczyń związanych z ANCA, które wpływają na organizm w bardzo różny sposób. Ten artykuł przedstawia różnice między EGPA a GPA, wyjaśnia ich objawy, metody leczenia oraz ich częstość występowania, używając języka, który ma na celu wsparcie i informowanie pacjentów.

Czym jest Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością (EGPA)?

EGPA, wcześniej znane jako zespół Churga-Strausa, to rzadka choroba autoimmunologiczna. Zwykle zaczyna się od tmy i alergii, a potem postępuje, obejmując naczynia krwionośne i organy, jak podaje Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Pacjenci mogą zmagać się z problemami oddechowymi, takimi jak uporczywy kaszel i trudności w oddychaniu. Kluczową cechą choroby jest eozynofilia, co oznacza wysoki poziom eozynofili — rodzaju białych krwinek, które mogą powodować stan zapalny i uszkodzenia tkanek oraz organów.

Większość osób z tą chorobą doświadcza jej progresji przez trzy etapy:

1. Faza alergiczna – astma, polipy nosowe lub problemy z zatokami
2. Faza eozynofilowa – zwiększenie liczby eozynofili we krwi lub tkankach
3. Faza zapalenia naczyń – stan zapalny naczyń krwionośnych, który wpływa na nerwy, skórę, płuca i inne organy

Czym jest Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA)?

GPA, wcześniej znane jako ziarniniakowatość Wegenera, to kolejny typ zapalenia naczyń związany z ANCA. Często dotyczy zatok, płuc i nerek, jak podaje Mayo Clinic. W przeciwieństwie do EGPA, ta choroba zazwyczaj nie wiąże się z astmą ani wysokim poziomem eozynofili.. Zamiast tego powoduje powstawanie ziarniniaków, skupisk komórek zapalnych w dotkniętych tkankach.

Typowe wczesne objawy to:

• Uporczywe infekcje zatok
• Owrzodzenia nosa lub krwawienia z nosa
• Kaszel, czasami z krwią
• Zmęczenie, utrata masy ciała
• Problemy z nerkami, takie jak obecność krwi w moczu

Kluczowe różnice między EGPA a GPA

Choć obie choroby wiążą się z zapaleniem naczyń, wpływają na organizm w różny sposób:

• Astma i alergie: Często występują w EGPA, rzadko w GPA
• Eozynofilia: Obecna w EGPA, nie typowa w GPA
• Typ ANCA: EGPA częściej ma dodatni wynik na MPO-ANCA, podczas gdy GPA zwykle jest dodatni na PR3-ANCA
• Dotknięte organy: EGPA może wpływać na serce i nerwy; GPA najczęściej dotyczy nerek i górnych dróg oddechowych

Jak leczy się te dwie choroby zapalne naczyń?

Obie choroby leczy się lekami tłumiącymi układ odpornościowy, ale konkretne podejście może się różnić.

• Kortykosteroidy są często pierwszym krokiem w leczeniu obu chorób.
• Leki immunosupresyjne mogą być stosowane w cięższych przypadkach.
• Biologiczne terapie są coraz częściej stosowane w trudnych przypadkach oraz w celu zapobiegania nawrotom.

Celem leczenia jest kontrolowanie stanu zapalnego, ochrona organów i utrzymanie remisji. Regularne wizyty kontrolne są ważne, aby monitorować skutki uboczne leczenia i dostosowywać leki.

Częstość występowania na świecie

Obie choroby są rzadkie, ale GPA jest bardziej powszechna.

• EGPA dotyczy około 2 do 38 osób na milion. Szacuje się, że zapadalność (nowe przypadki rocznie) wynosi od 0,6 do 3,4 na milion.
• GPA dotyczy do 200-400 osób na milion.. Zapadalność waha się od 0.2 do 1.4 na 100,000 rocznie.

GPA jest częściej diagnozowana w populacjach europejskich, podczas gdy EGPA częściej występuje u osób z historią astmy i alergii w średnim wieku.

Podsumowanie

Życie z rzadką chorobą autoimmunologiczną, taką jak te wymienione, może być wyzwaniem, ale zrozumienie różnic między nimi może pomóc lepiej zarządzać swoim zdrowiem. Obie choroby są poważne, ale dzięki odpowiedniemu leczeniu i wsparciu wielu pacjentów prowadzi pełne, aktywne życie.

Jeśli masz problemy z oddychaniem lub inne nieuzasadnione objawy, które mogą być związane z EGPA i podejrzewasz, że możesz mieć rzadką chorobę, możesz skorzystać z naszego bezpłatnego formularza Wypełnij formularz pacjenta, a my zajmiemy się resztą. Otrzymasz bezpieczną analizę opartą na AI i zweryfikowaną przez nasz zespół ekspertów.. Wczesna diagnoza i leczenie mogą zrobić ogromną różnicę!

Źródła:

1. NIH Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). „Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis.” https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6111/eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis
2. Mayo Clinic. „Granulomatosis with Polyangiitis.” https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/syc-20351088
3. Bell C, Blauer-Peterson C, and Mao J (2021). Burden of illness and costs associated with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: evidence from a managed care database in the United States, Journal of Managed Care & Specialty Pharmacy 2021 27:9, 1249-1259, https://doi.org/10.18553/jmcp.2021.21002.
4. Emmi, G., Bettiol, A., Gelain, E. et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 19, 378–393 (2023). https://doi.org/10.1038/s41584-023-00958-w
5. DynaMed. Granulomatosis With Polyangiitis (GPA) and Microscopic Polyangiitis (MPA). EBSCO Information Services. Dostęp 20.06.2025. https://www.dynamed.com/condition/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-and-microscopic-polyangiitis-mpa