Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), znana również jako Zespół Churg-Strauss, jest rzadką przewlekłą chorobą autoimmunologiczną powodującą ciężką astmę izapalenie naczyńChoroba ta dotyczy przede wszystkim małych i średnich naczyń krwionośnych i może powodować uszkodzenia narządów. Ponieważ EGPA jest chorobą wielonarządową, może dotykać różnych układów organizmu, co utrudnia jej rozpoznanie.
Objawy EGPA: jak objawia się choroba?
Objawy EGPA są zróżnicowane i często trudne do jednoznacznego przypisania. Najczęściej pierwsze symptomy to problemy astmatycznei katar sienny, które mogą utrzymywać się przez wiele lat. Choroba rozwija się w trzech fazach
- Faza alergiczna:
Początkowo pojawiają się katar sienny, astma i pokrzywka. Pokrzywka to choroba skóry objawiająca się czerwonymi, swędzącymi bąblami. Może być wywoływana przez alergie lub stany zapalne. Jej dokładna przyczyna w EGPA nie jest do końca znana, ale najprawdopodobniej ma związek z reakcją immunologiczną. - Faza eozynofilowa:
W tej fazie, eozynofile—rodzaj białych krwinek—w dużych ilościach atakują tkanki. Może to uszkodzić narządy takie jak płuca, układ pokarmowy lub serce. Kryteria klasyfikacyjne Płuca są najczęściej dotknięte, powodując duszność, kaszel i nacieki płucne. - Faza naczyniowa:
W zaawansowanym stadium rozwija się zapalenie naczyń, obejmujące głównie małe tętnice i żyły.. Może prowadzić do ciężkich uszkodzeń narządów, w tymserca, nerek, czy układu nerwowego.
Typowe objawy Churga-Straussa
- astma i trudności w oddychaniu,
- Katar sienny (reakcja alergiczna powodująca kichanie, katar lub zatkany nos, swędzenie lub łzawienie oczu oraz swędzenie gardła lub uszu)
- pokrzywka,
- bóle i zapalenia stawów i mięśni,
- utrata masy ciała, ogólne osłabienie,
- uszkodzenia nerwów (polineuropatia),
- bóle brzucha, problemy trawienne,
- objawy sercowe lub niewydolność serca.
Przyczyny i wyzwalacze
Dokładne przyczyny EGPA nie są jeszcze poznane. Uważa się, że jest to wywołane przez nieprawidłową pracę układu odpornościowego, dlategoosoby podatne na astmę lub alergie (np. katar sienny) mają większe ryzyko. Czynniki wyzwalające pokrzywkę, takie jak alergie lub infekcje również mogą odgrywać rolę w wyzwalaniu choroby. EGPA często wiąże się z zapaleniem i martwicą naczyń spowodowaną przez układ odpornościowy.
Diagnoza EGPA – Jak się ją rozpoznaje?
Diagnoza opiera się na określonych kryteriach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.. Kryteria klasyfikacyjne American College of Rheumatology (ACR) obejmują m.in.:
- obecność astmy,
- eozynofilia >10% białych krwinek,
- zmiany płucne,
- objawy polineuropatii,
- zapalenie zatok,
- nacieki naczyniowe z eozynofilami.
Do postawienia diagnozy należy spełnić co najmniej cztery z sześciu kryteriów. Pomocne są także badania obrazowe, jak RTG czy tomografia płuc. Potwierdzenie diagnozy może dać biopsja zaatakowanych tkanek (np. skóry, nerwów).
Leczenie EGPA
Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy w dużych dawkach,które hamują układ odpornościowy i łagodzą stany zapalne naczyń. W cięższych przypadkach stosuje się dodatkowo: leki immunosupresyjne, dożylne immunoglobuliny, lub przeciwciała monoklonalnentibodies takie jak mepolizumab pomagające kontrolować eozynofilowe zapalenia.
Większość pacjentów wykazuje znaczną poprawę po terapii sterydowej. Ponadto około 90% doświadcza zauważalnej ulgi w objawach.
Częstotliwość: osoby żyjące z zespołem Churga-Straussa na całym świecie
EGPA to rzadka choroba. Według Schindlera i Venhoffa (2023), jej częstość występowania wynosi około 10,7 do 17,8 przypadków na milion osób. Wskaźniki zapadalności różnią się w zależności od regionu: w Europie i Ameryce Północnej szacuje się je na 10–15 przypadków na milion rocznie; w Ameryce Łacińskiej i Azji dane są ograniczone, jednak wydaje się, że częstość występowania jest niższa — prawdopodobnie z powodu niedodiagnozowania lub różnic w raportowaniu.
Na przykład w Niemczech diagnozuje się rocznie około 500–600 nowych przypadków, a średni wiek pacjentów wynosi około 48 lat. Pomimo rzadkości choroby, jej objawy częściej występują u osób z astmą lub schorzeniami alergicznymi, takimi jak katar sienny.
Podobnie, według Ministerstwa Zdrowia, około 700 osób w Polsce choruje łącznie na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) oraz zespół hipereozynofilowy (HES).
Dla Brazylii, Kolumbii i Kanady brak jest szczegółowych krajowych danych dotyczących zapadalności na EGPA. Jednak na podstawie szacowanej globalnej zapadalności wynoszącej 2,7 przypadków na milion osób rocznie, można przybliżyć roczną liczbę nowych przypadków EGPA w poszczególnych krajach w następujący sposób:
| Kraj | Szacunkowa populacja (2025) | Szacunkowa liczba nowych przypadków rocznie |
|---|---|---|
| Brazylia | 218,803,058 | ~591 przypadków |
| Kolumbia | 53,425,635 | ~144 przypadków |
| Kanada | 40,126,723 | ~108 przypadków |
Te szacunki podkreślają rzadkość występowania tej choroby, ale również uwydatniają znaczenie świadomości i wczesnej diagnozy — szczególnie u osób z astmą lub schorzeniami alergicznymi.
Prognoza i długość życia
EGPA nie jest chorobą uleczalną, jednak wczesna diagnoza i leczenie mogą znacząco poprawić rokowania. Dzięki odpowiedniej terapii wielu pacjentów osiąga długoterminową remisję z kontrolowanymi objawami. Z kolei w przypadku braku leczenia oczekiwana długość życia jest istotnie skrócona, a uszkodzenia narządów postępują.
Rokowanie w dużej mierze zależy od ciężkości choroby oraz zajętych narządów. Najcięższe przypadki występują, gdy zaatakowane są serce, nerki lub ośrodkowy układ nerwowy. Powikłania sercowe są najczęstszą przyczyną zgonów. Niemniej jednak, przy odpowiednim leczeniu, 5-letni wskaźnik przeżycia przekracza 80%.
Wczesna diagnoza i ukierunkowana terapia są kluczowe.
Zespół Churga-Strauss (EGPA) to złożona i poważna choroba wymagająca szybkiego rozpoznania i kompleksowego leczenia.. Objawy takie jak astma, katar sienny, pokrzywka, i uszkodzenie narządów to ważne sygnały ostrzegawcze. Leczenie steroidami i immunosupresją może zahamować postęp choroby i zdecydowanie poprawić jakość życia pacjentów.
Więcej informacji:
Źródła:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Dostępne na Thieme Connect. Dostęp 22.03.2025.
Chung, S. A., et al. (2023). Evidence-based guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nature Reviews Rheumatology, 19, 393–406. Dostępne na Nature Reviews Rheumatology. Dostęp 22.03.2025
Clinical practice guidelines for EGPA. Dostępne na American College of Rheumatology (ACR). Dostęp 22.03.2025
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. Dostępne na Serwis Zdrowie. Dostęp 22.03.2025